Рецидивирующий полихондрит — это редкое, но серьёзное заболевание, при котором защитная система организма ошибочно начинает атаковать собственную хрящевую ткань. Хрящ — это гибкий материал, формирующий наши уши, нос, некоторые суставы, трахею и даже отдельные участки сердца. При повреждении этой ткани возникают воспаления, боли и изменения.
Заболевание называется рецидивирующим, потому что оно обычно протекает с периодически повторяющимися приступами: бывают периоды активности болезни, затем она ослабевает или почти исчезает. После этого спокойного периода воспаления могут возникнуть снова.
Каковы основные признаки?
Чаще всего болезнь поражает
хрящи ушей
. Характерным является одностороннее или двустороннее поражение наружного уха. Ухо краснеет, болит и отекает, при этом мочка уха обычно не страдает. Многие пациенты отмечают, что уши «горят» или болят даже при прикосновении. Это может привести к развитию «мягких ушей» или виду «цветной капусты».
Следующим распространённым симптомом является воспаление
носового хряща
. Нос может краснеть, болеть и со временем деформироваться, приобретая так называемую «седловидную форму».
Другим симптомом является поражение гортани, трахеи и бронхов, которое также встречается довольно часто. В отличие от других проявлений, оно может угрожать жизни, вызывая размягчение трахеальных полуколец, так называемую хондромаляцию. Это может привести к критическому сужению трахеи — стенозу — и вызвать удушье. У пациентов развивается осиплость голоса, одышка, непродуктивный сухой кашель, болезненность в передней части шеи.
Заболевание может поражать и суставы. Характерным является поражение хрящевых соединений грудины, что вызывает боли в грудной клетке. Могут поражаться и периферические суставы, приводя к отёку и болям.
К относительно редким проявлениям относятся воспалительные заболевания глаз вплоть до слепоты; кожные проявления — различные высыпания, узлы, язвы; изменения со стороны кроветворной системы — развитие апластической анемии; поражения мочеполовой системы — вплоть до почечной недостаточности.
Эти симптомы встречаются гораздо реже, чем основные (ухо, нос и дыхательные пути), но их появление может сделать заболевание опасным для жизни.
Для данного заболевания нет специальных лабораторных и специфических тестов; диагноз ставится на основании совокупности клинических признаков и исследований.
Лабораторные данные
: специфические маркеры отсутствуют. В общем анализе крови — повышение воспалительных показателей, возможны анемия, лейкоцитоз.
Из инструментальных исследований
: компьютерная томография, МРТ для оценки поражения дыхательных путей.
Биопсия
применяется иногда, но не всегда является подтверждающей.
С учётом сложности диагностики этого заболевания пациенты, к сожалению, очень поздно попадают к ревматологам. Они лечатся у ЛОР-врачей, пульмонологов, офтальмологов, терапевтов и направляются к ревматологу уже на достаточно поздних стадиях болезни. Поэтому очень важно тесное взаимодействие узких специалистов, что будет на пользу пациенту.